内容发布更新时间 : 2024/12/28 22:52:43星期一 下面是文章的全部内容请认真阅读。

1、体温、心率、呼吸频度；

2、有无营养不良、特殊面容及端坐呼吸和步态不稳等；

3、皮肤粘膜有无苍白、黄疸、溃疡及紫癜、瘀点等；毛发干燥、舌乳头萎缩、匙状甲、下肢水肿； 4、淋巴结肿大 5、心界增大、心脏杂音

6、肝脾肿大、胆道及胆囊炎、结石 7、病理反射、感觉障碍 （三）实验检查 1、血常规

有无贫血？贫血的严重程度？血细胞形态、大小及数量的改变。 血涂片：观察红细胞形态改变，提供诊断线索：

缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）：红细胞大小不等，中心浅染区扩大

遗传性球形细胞增多症 ( hereditary spherocytosis , HS )：球形细胞 地中海贫血（mediterranian anemia）：靶形细胞 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）：泪滴样红细胞

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）：红细胞缗钱状排列

微血管病性溶血(microangiopathic hemolytic anemia)：红细胞碎片

网织红细胞（Reticulocyte，Ret）计数：正常值：0.5%—1.5% ，反映骨髓红系增生状况，溶血性贫血：网织红细胞增高；再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)：网织红细胞降低。

2、骨髓检查（骨髓穿刺、骨髓活检）

骨髓细胞涂片：了解骨髓细胞增生程度、细胞成分及比例、细胞形态。

骨髓活检：了解骨髓造血组织结构、增生程度及细胞成分和形态。3、贫血发病

机制检查

（1）病因检查：各类贫血的原发病检查：失血性贫血、缺铁性贫血

（2）血生化检查：巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12浓度增生低下；溶血性贫血：游离血红蛋白、结合珠蛋白、间接胆红素、自身抗体、红细胞脆性、酸溶血试验、血红蛋白电泳

（3）免疫学检查：抗原表达、T细胞亚群分析 （4）分子生物学：基因学检查 （5）细胞遗传学：染色体检查 五、治疗 （一）对症治疗

输血：重度贫血、老年患者或合并心肺功能不全患者、急性大失血患者。Hb<60 g/L是输血指征，可迅速减轻贫血症状。 其它：支持、对症、抗感染。 （二）病因治疗：贫血治疗的关键。

缺铁性贫血：铁剂治疗及去除导致缺铁病因 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12

自身免疫性溶血性贫血：糖皮质激素、脾脏切除 再生障碍性贫血：免疫抑制剂、雄性激素

重型再障、严重遗传性贫血：造血干细胞移植

第二章 溶血性贫血（hemolytic anemia,HA）

一、概念

（一）溶血：溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏，寿命缩短的过程。 （二）溶血性疾病（hemolytic disease）

亦称溶血状态（hemolytic state）：骨髓的造血代偿能力是正常造血能力的6

—8倍，当发生溶血而骨髓能够代偿时，临床上不出现贫血（有溶血，但无贫血）。 （三）溶血性贫血（hemolytic anemia, HA）

红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。 二、临床分类：根据溶血的发生机制分类 （一）红细胞自身异常性溶血性贫血 1、红细胞膜异常性溶血性贫血

（1）遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；

（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）。 2、遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血

红细胞糖代谢酶、核苷代谢酶、氧化还原酶缺陷。

（1）戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 （glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency）； （2）无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。 3、珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

（1）遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血） 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血（thalassemia）

珠蛋白肽链结构的异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、C、D、E。 （2）血红素异常

血卟啉病：先天性红细胞卟啉代谢异常 铅中毒 （二）红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 1、免疫性溶血性贫血：

（1）自身免疫性溶贫（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）：包括温抗体型和冷抗

体型；分原发性及继发性（SLE、病毒、药物导致）。

（2）同种免疫性溶血性贫血：血型不合输血后溶血、新生儿溶血。 2、血管性溶血性贫血

（1）血管壁异常：人工心脏瓣膜（红细胞机械性损伤）、心瓣膜病、血管炎； （2）微血管病性溶血性贫血：见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、败血症； （3）血管壁受反复挤压：行军性血红蛋白尿

（4）生物因素：疟疾、蛇毒 （5）理化因素：烧伤、中毒等。 三、发病机制

（一）红细胞受破坏寿命缩短 1、红细胞膜的异常

红细胞膜异常导致红细胞可变性、柔韧性和稳定性降低是发生溶血最重要机制 膜支架缺陷：遗传性球形或椭圆形细胞增多症； 膜成分改变：卵磷脂含量下降，红细胞呈棘形；

膜吸附抗体或补体：免疫性溶血性贫血，红细胞易被单核-巨噬系统吞噬； 膜锚连膜蛋白缺陷：见于PNH，红细胞对补体不稳定，在酸性环境中容易溶血。 2、血红蛋白异常

血红蛋白分子结构异常：血红蛋白病或海洋性贫血时珠蛋白肽链质的异常，血红蛋白分子，红细胞硬度增加，在通过微循环时被破坏或在脾脏被单核－巨噬细胞系统吞噬。

α－海洋性贫血（α－珠蛋白肽链减少），使β或γ－珠蛋白肽链过剩；β－海洋性贫血（β－珠蛋白肽链减少），使α－珠蛋白肽链过剩，过剩肽链发生聚集，在红细胞内形成小体，使红细胞在脾脏被单核－巨噬细胞系统吞噬。

血红蛋白病或G-6-PD缺乏时，氧化作用破坏血红蛋白，形成海因小体（Heinz

body），为坚硬的变性珠蛋白小体，易被脾索阻滞破坏。 3、外部因素

机械因素：创伤性心源性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿。 （二）血红蛋白的不同降解途径 1、血管内溶血

（1）定义：红细胞在血管内（循环血流中）被破坏，形成血红蛋白血症，多见于血型不合输血后溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 （2）游离血红蛋白的代谢：

与结合珠蛋白结合由肝实质细胞清除；

在近端肾小管滤出的游离血红蛋白可重吸收，在近曲小管上皮细胞分解为卟啉、铁及珠蛋白；未输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内，如上皮细胞衰老脱落随尿排出即为含铁血黄素尿。

未结合或重吸收的游离血红蛋白随尿排出即为血红蛋白尿。 2、血管外溶血

（1）定义：红细胞在血管外（主要在脾脏、骨髓等单核-巨噬系统）被破坏。多见于遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、免疫性溶血性贫血。

（2）原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，又称无效性红细胞生成（ineffective erythropoiesis）。多见于巨幼细胞贫血，骨髓增生异常综合征等。

（3）红细胞破坏后代谢

红细胞破坏后分解为珠蛋白与血红素。

血红素分解为铁和卟啉；铁可再利用；卟啉分解为游离胆红素，经肝细胞摄取后排泄。

（三）骨髓红细胞代偿性增生