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房间隔缺损
【ICD编码】：房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。
【病因】
和其他先天性心脏病一样，房间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。
（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位
（chromosomal translocation）与畸变（三体综合征，trisomy syndrome）； （2）环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。
【临床表现】
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。
随着患者年龄增大，房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。
由于多数房间隔缺损症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有治疗机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、社会竞争力以及心理健康。
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【辅助检查】 1 医技检查
1.1 心电图：典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。电轴右偏，有时可有P－R延长。
1.2 X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 1.3 超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。
1.4 彩色多普勒：可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量。 1.5 心导管检查：典型病例不需要进行此项检查，当疑有其他疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时，应进行右心导管检查。 2 诊断依据
2.1 患者出现上述症状、体征。
2.2 心电图示P波可能增高，心电轴右偏；心向量显示右心室肥大。 2.3 超声心动图和彩色多普勒血流显像检查出房间隔缺损部位。 3 辅助检查
3.1 超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽，三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定提供参考意见。
3.2 X线检查 胸X线片可显示肺野充血，右心房、右心室扩大，肺动脉段隆凸，肺门影增大，肺血增多，主动脉结偏小。透视可见“肺门舞蹈”征象。 3.3 心电图 房间隔缺损典型的心电图表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞，部分患者有右心房和右心室肥大。
3.4 心导管检查 对于房间隔缺损经过上述无创检查已能够明确其解剖畸形和肺循环压力等重要参数，一般不需要进行心导管检查，只有当临床上怀疑有其他合并心血管畸形或肺动脉高压时为了了解肺循环阻力状况，才有进行心导管检查的指征。
【诊断及鉴别诊断】
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
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1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 鉴别诊断：原发孔房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流等。 【治疗】 治疗原则
对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
（一）.介入治疗
1.禁忌症
原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损;合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形; 严重肺动脉高压导致右向左分流。
2.适应症
按照中国先天性心脏病治疗指南，房间隔缺损的介入治疗的适应证包括： a. 通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD; b. 缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm; c. 肺血管阻力＞ 10woods /m2，或使用血管舒张剂时>7 woods /m2不适合外科手术。
（二）.手术治疗 1.适应证。
房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp／Qs>1．5的患者需要手术治疗。
血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。 2.禁忌证。
临床表现为发绀的艾森曼格综合征者。 3.术前准备。
a.完成术前常规化验检查。血、尿常规，生化全套，凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
b.所有患者应测量四肢血压，除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断
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和主动脉缩窄。
c.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。
d.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 e.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 4.麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。
5.手术方法。
(1).体位及皮肤切口：多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
(2).心内直视闭合术： a.中央型房间隔缺损闭合术： b.上腔型房间隔缺损闭合术： c.下腔型房间隔缺损闭合术： 【并发症及处理】 1.残余分流。 2.室上性心律失常。 3.迟发性心包积液。 【入院标准】
房间隔缺损诊断明确，无艾森曼格综合征均可入院治疗。 【特殊危重指证】 1. 重度肺动脉高压 2. 合并心衰
3. 合并其他脏器严重病变 【会诊标准】
1. 合并其他脏器系统病变，请相关科室会诊； 2. 年龄大于50岁，请心内科会诊行冠状动脉造影术； 【谈话要点】
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8. 先天性心脏病需手术治疗，内科药物治疗不能根治； 9. 手术方式的选择及原因 10.手术并发症；
11. 合并肺动脉高压的处理及转归； 12. 合并其他器官脏器病变的处理； 【出院标准】
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目：心电图、胸片及心脏彩超。 2.引流管拔除，切口愈合无感染。 3.没有需要住院处理的并发症。 【出院指导】
1.术后早期应用强心、利尿治疗，早期需要控制液体的入量； 2.术后3月避免剧烈活动；
3.建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图； 4.术后早期预防感冒、预防感染；
5.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图； 6.合并肺动脉高压需长期随访。
【参考文献】
1.陈灏珠，葛均波，霍勇.内科学，第8版.北京：人民卫生出版社，2013. 2.冠心病康复与二级预防中国专家共识，2013，中华医学会心血管病学分会， 中国康复医学会心血管病专业委员会，中国老年学学会心脑血管病专业委员会
3.《临床诊疗指南-心血管外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。
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