内容发布更新时间 : 2024/12/29 15:17:20星期一 下面是文章的全部内容请认真阅读。

5．Lambert-Eaton综合征的临床特点？

患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。

三 论述题

1．重症肌无力的Osserman分型？ I型：眼肌型，仅眼肌受累。

IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。 IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。 III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。

IV型：迟发重症型，症状同III型，经2年以上自I型、IA、IIB型逐渐进展。

2．Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？ 病变性质及部位 MG Lambert-Eaton综合征 自身免疫病，突触后膜自身免疫病，累及胆碱AChR病变导致NMJ传递障能突触前膜电压依赖性钙碍 通道 女性居多 其他自身免疫病 男性居多 癌症，如肺癌 患者性别 伴发疾病 临床特点 眼外肌、延髓肌受累，四肢肌无力为主，下肢全身性骨骼肌波动性肌无症状重，脑神经支配肌不受力，活动后加重，休息后累或轻度受累 减轻，晨轻暮重 （+） 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 可呈（+），但不明显 疲劳试验 Tensilon试验 （+） 低频、高频重复电刺激 波幅均降低，低频更明低频频使波幅降低，高显 频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 3．试述重症肌无力的治疗？

（1）抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后上睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。不良反应为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。

（2）病因治疗：①皮质类固醇：中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，须注意药物不良反应及危象；②血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象；③免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；④胸腺切除：适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。

(3)危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。 4．重症肌无力危象有几种，如何处理？

分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。

MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺部感染等并发症。