内容发布更新时间 : 2024/12/25 13:49:08星期一 下面是文章的全部内容请认真阅读。

病例2

[现病史]患者于半月前患感冒、头疼。同时感觉眼花、复视。双下肢无力、活动不灵。左上肢也不好使。4～5天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。 [查体] 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。双眼球不能外展。向其他方向运动正常。双侧面神经核下性瘫痪。其他脑神经未查出异常。双上肢轻瘫，左侧较重。双下肢完全瘫痪。其他脑神经未查出异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低。双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。腓肠肌握痛（+）。腱反射减弱。未引出病理反射。 [腰穿] 脑脊液压力1.77 kPa (180 mmH2O)。白细胞8个，蛋白125 mg，糖45 mg，氯化物720 mg。 分析： 1.诊断

吉兰-巴雷综合征 上呼吸道感染

2.诊断依据

①、急性起病，且起病前半个月有上呼吸道感染病史。 ②、四肢对称性迟缓性瘫痪，上肢较轻，下肢较重。

③、末梢性感觉障碍：上肢痛觉减退，下肢痛觉、深感觉减退。

④、合并颅神经受损（面神经和外展神经）：眼球不能外展、面神经核下性瘫痪。 ⑤、脑脊液显示蛋白-细胞分离：细胞数正常，蛋白升高。 ⑥、肢体感觉异常：腓肠肌握痛。

3..鉴别诊断

①、脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。

②、急性横贯性脊髓炎：发病前1~2周有发热病史，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。

③、低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌，脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清钾离子低，可有反复发作史。补钾治疗有效。

④、重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。

（此外，还要与Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化等疾病进行鉴别。） 4.诊疗计划

①、做进一步的辅助检查：

⑴、血清学检查：血抗神经节苷脂抗体阳性。检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体。 ⑵、神经电生理：出现非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散。

⑶、腓肠肌神经活检（选择性做）：见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。 ②、一般治疗

⑴、抗感染：大环內酯类抗生素治疗。

⑵、呼吸道管理：定期行血气分析，必要时候行气管切开或者气管插管。

⑶、营养支持：保证每日足够热量、维生素。若合并有消化道出血或胃肠麻痹，则给予静脉营养支持。

⑷、对症治疗及并发症的防治：重症患者连续心电监护，窦性心动过速常见，无需治疗；严重心脏阻滞及窦性停搏，发生时可立即植入临时性心内起搏器。高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗，低血压可补充胶体液或调整患者体位；尿潴留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘时可给予缓泻剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染。阿片类药物、卡马西平和加巴喷丁可用于神经痛的治疗。 ③、免疫治疗

⑴、血浆交换（PE）：每次交换量30-50ml/kg，在1-2周内进行3-5次。 ⑵、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：0.4g/(kg.d)，连用5天。

⑶、糖皮质激素：如果无条件行IVIG和PE的患者，可用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连续5日后逐渐减量，或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一个疗程。

（⑴、⑵、⑶单独使用其中一个） ④、神经营养

应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6。 ⑤、康复治疗

病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，预防失用性肌萎缩。

【课外补充】

正常脑脊液含糖量约为血糖的2/3，常与血糖水平有关。 【参考值】

2.5~4.5mmol/L(45~80mg/dl)。 【临床意义】

糖含量减少常见于细菌性感染。如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎等，均有不同程度的糖量减少;病毒性脑炎，如乙型脑炎脑脊液糖含量可正常或轻度升高;尿毒症、脑肿瘤、脑出血等，糖含量可有轻度增高。

氯化物测定

正常脑脊液中氯含量较血中高，这与脑脊液中蛋白含量明显低于血液有关。 【参考值】

123~130mmol/L(700~760mg/dl)。 【临床意义】

脑脊液中氯化物减少的意义较大。细菌性感染氯化物常减少，如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎的脑脊液中氯化物必然减少，且减少明显;在流行性脑炎、急性脊髓灰白质炎等，氯化物可能亦有一定程度的减少或正常;脑肿瘤氯化物不一定降低;脑脓肿氯化物含量增减不定。

脑脊液白细胞

指对脑脊液中的细胞进行计数。正常脑脊液不含红细胞，无白细胞或含极少量的白细胞。

脑脊液细胞分类计数：淋巴细胞40％～80％，单核细胞15％～45％，中性粒细胞0～6％，其他细胞罕见。

正常值：

婴儿(0～20)×10^6／L ，儿童(0～10)×10^6／L ，成人(0～8)×10^6／L。

临床意义：

脑脊液白细胞增高：

各种脑膜炎，脑炎：化脓性脑膜炎时显著升高，可达数千万／Ｌ（数万／ｍｍ３），以中性粒细胞为主； 结核性和真菌性脑膜炎时亦增高，早期以中性粒细胞为主，后期以淋巴细胞为主；

病毒性脑膜炎一般增至数十至数百，以淋巴细胞为主，其中流行性乙型脑炎的早期以中性粒细胞为主。

脑出血或蛛网膜下腔出血亦见白细胞增多，但其来源于血液，如求校正的真正白细胞数（脑脊液白细胞数－脑脊液红细胞数／７００）并无增高。 脑寄生虫病或过敏性疾病以嗜酸性粒细胞增高为主。

脑脊液正常压力

新生儿0.29～0.78kPa 儿童0.4～1.00kPa 成人0.78～1.76kPa（80-180mmH2O）

增高：颅高压综合征（脑炎、脑膜炎、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑脓肿、脑肿瘤、高血压脑病、脑水肿、水中毒等），心衰，心包积液，纵隔肿瘤，颈部肿瘤，巨大甲状腺，气胸，屏气，腹肌紧张，精神紧张，惊厥，躁动，咳嗽，癫痫持续状态等。

降低：颅低压综合征，失水，慢性消耗性疾病，休克，椎管部分或完全性阻塞，穿刺针位置不当或不通畅等。

脑脊液正常蛋白 蛋白

正常脑脊液蛋白含量在蛛网膜下腔为150-400mg/L，新生儿为1g/L，早产儿可高达2g/L。蛋白增高多与细胞增多同时发生，见于各种中枢神经系统感染。也可仅有蛋白增高而白细胞计数正常或略多，称为\蛋白-细胞分离\，多见于颅内及脊髓肿瘤、椎管梗阻、急性感染性多发性神经炎、甲亢、糖尿病和铅、汞等金属中毒等。